Sandra Garcés, hematóloga pediatra de la Fundación Cardioinfantil, explica que las personas con esta enfermedad carecen de los factores VIII (Hemofilia A) o IX (Hemofilia B) de coagulación o los tienen en baja cantidad, los cuales son los encargados de evitar que la sangre se solidifique y fluya correctamente. 

De acuerdo con la Federación Mundial de la Hemofilia, esta patología tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 10 mil habitantes, al tiempo que indica que de los tipos de hemofilia, la más frecuente es la A, que afecta a cerca del 85 por ciento de la población total de pacientes. 

Adicionalmente, la especialista indicó que la hemofilia puede ser de tipo leve, moderada o severa, según el porcentaje del factor de coagulación en la sangre, y señaló que en las personas sanas, el factor VIII tiene una actividad del 100 por ciento.

En este sentido, comentó que en su manifestación leve se registra actividad mayor al cinco por ciento y los episodios de hemorragias son menos frecuentes, mientras que en la moderada se dan hemorragias espontáneas ocasionales, y entre uno y el cinco por ciento de la actividad del factor, sangra con traumas muy leves, no tiene sangrado espontáneo. 

Con relación a la forma Severa sostiene que se manifiesta menos del 1 por ciento de actividad del factor de coagulación, además de que se manifiestan sangrados espontáneos, principalmente en articulaciones y músculos. 

Puede llegar a tener hemorragias del sistema nervioso central, que son unas de las más difícil de tratar y las que mayores secuelas a largo plazo pueden desencadenar, de acuerdo con la especialista. 

De acuerdo con ello, Garcés aclaró que es equivocado creer que una persona con hemofilia tiene un sangrado mayor con pequeñas heridas. “Los pacientes hemofílicos no sangran más rápido de lo normal, sino por el contrario sangran por más tiempo, debido a la deficiencia en el factor de coagulación”, dijo. 

Con relación a los síntomas más comunes, argumentó que se evidencian hematomas grandes y frecuentes durante la niñez, igualmente se dan hemorragias espontáneas en las articulaciones, además de abundante posterior a trauma leve o a una cirugía. 

Al hablar de los tratamientos, hace la aclaración de que lo más importante al momento de determinarlo es tener identificado el diagnóstico, o de lo contrario es más complicado establecer qué medidas se deben tomar con un paciente hemofílico cuando se presente una hemorragia. 

La doctora indica también que otro factor que deben tener en cuenta los médicos tratantes, es la educación sobre la enfermedad, no solo para el paciente sino también para sus cuidadores y familiares. 

“Las hemorragias deben tratarse rápidamente y con el tratamiento más seguro y eficaz, para evitar riesgos mayores en el paciente. Hoy día, existen terapias que cuentan con altos niveles de eficacia y seguridad”, afirmó la hematóloga. 

Finalmente, resalta que el tratamiento oportuno le facilitará al paciente y a su cuidador el manejo del dolor, del daño articular y el posible daño de órganos. 

TRATAMIENTOS DE RESTITUCIÓN 

Dentro de los tratamientos a los que pueden recurrir los médicos para el manejo de esta enfermedad se encuentran los de restitución que consisten en la aplicación del factor de coagulación deficiente, Factor VIII en el caso de Hemofilia A y Factor IX en el caso de Hemofilia B. 

A propósito del tema, la médica afirma que existen los tratamientos derivados plasmáticos y los recombinantes, obtenidos por ingeniería genética. 

En la opinión de Garcés, los factores de coagulación son una alternativa que representa mayor seguridad, al tiempo que aseveró que “los recombinantes representan mayor seguridad, puesto que no tienen ningún riesgo de transmisión viral”. 

En cuanto a los factores de coagulación a partir de sangre humana o derivados plasmáticos, manifiesta que pueden tener el mismo nivel de coagulación que los recombinantes, sin embargo, el riesgo de infección por patógenos que se transmiten por la sangre los hacen menos seguros y pudieran implicar un incremento en los costos a largo plazo. 

CUIDADO INTEGRAL 

La pediatra dice que “los pacientes deben saber que es una enfermedad que no tiene cura, pero se puede tratar y controlar para llevar una vida normal, y resalta la importancia de que las personas con hemofilia puedan hacer parte de un centro en el cual reciban tratamiento integral para su condición. 

Por otro lado, justifica que es fundamental que incorporen en su vida diaria unos hábitos que los ayuden a llevar una vida normal. 

Detección temprana de la enfermedad, atención por hematología, enfermería, trabajo social y fisioterapia, autocuidado, actividad física guiada y en casos de hemofilia moderada o severa es importante la aplicación de un tratamiento profiláctico, para evitar sangrados frecuentes, son algunos de los aspectos que se deben tener en cuenta.